척수공동증 (Syringomyelia)

신경계검사와 혈액검사 등을 실시하고 두경부 신경계의 문제가 의심되어 MRI 검사를 실시하였습니다.

MRI 상 진단은

1. 키아리 유사기형 (Chiari-like malformation)

2. 척수공동증 (Syringomyelia)

그밖에도 뇌실의 확장과 AOO (atlanto-occipital overlapping) 등 두경접합부 이상에 의한 문제들이 확인되었습니다.​

따라서 현재 나타나는 증상은 키아리유사기형 등의 구조적 문제로 인한 뇌척수액 흐름의 지속적인 장애에 의하여 발작, 목 부위 통증, 보행이상 등의 신경 증상을 나타나게 된 것으로 판단되었습니다.

키아리유사기형이라는 질환은 생소하게 여겨질 수 있으나 흔히 ‘후두골이형성’이라는 용어로도 알려져 있습니다. 하지만, 후두골이형성(occipital dysplasia)과 키아리유사기형(Chiari-like malformation)은 엄밀히 말해 서로 다른 의미이며, 보통 신경증상을 유발하는 뇌의 문제는 키아리유사기형이라는 용어로 부르는 것이 정확합니다. 같은 질환을 일컽는 다른 용어인 caudal occipital malformation syndrome(COMS)를 우리말로 ‘후두골이형성증후군’이라 부르는 경우도 있으나 이 또한 정확한 표현은 아닙니다.

키아리유사기형과 척수공동증이 진행된 경우 치료는 약물 치료와 수술적 치료가 있습니다. 약물치료로 많은 경우 증상 호전을 보이기는 하지만, 이 질환은 근본적으로 선천적인 두경접합부의 구조 이상에 의해 진행되기 때문에 근본적인 치료를 위해서는 수술적 치료가 필요합니다.

약물치료만으로 증상 호전을 보이더라도 대부분 스테로이드와 이뇨제 등을 포함한 장기간의 약물치료가 필요하므로 약물에 대한 부작용이 문제가 될 수 있습니다. 또한 약물치료로 증상이 호전되었더라도 차후 척수공동증과 뇌척수액의 저류에 의한 문제가 점차 진행될 수 있으므로 더욱 악화되기 전에 적절한 치료 방법을 선택하는 것이 좋습니다.

보호자님께도 이러한 사항을 설명드리고 수술적 치료를 하기로 결정하였습니다. 수술 전까지는 약물처방을 통해 증상을 조절하기로 하였습니다.

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수술 전 후두골 부위 X-ray와 CT 영상

후두골과 1번 경추뼈의 일부를 절제하였습니다.

소뇌와 경부 척수의 뇌막과 두경연접부의 섬유화된 조직을 제거합니다.

절제부위에 인공경막을 이식 후 티타늄 메쉬와 골시멘트로 두개골성형술을 하였습니다.